Caso Clínico del mes: Tumor de Wilms. A propósito de un caso.

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Hospital Universitario de Maracaibo. Estado Zulia.

Consulta de Urología

Dr. Jesse Jiménez, Dr. Luis Urdaneta, Dr. Camilo Reyes, Dr. Euro Briceño, Dra. Fabiola Mejía, Dr. Carlos Ramírez, Dr. Ricardo Ferrer, Dra. Jeysi Varela, Dra. Carol Vera, Dr. Pedro Barboza Quintero, Dr. Alfonso Martínez.

El tumor de Wilms es conocido como el tumor abdominal más frecuente en niños, siendo esta una neoplasia poco frecuente en adultos, con una prevalencia estimada en 0,5% de todos los tumores renales, e incidencia aproximada menor a 0,2 por millón por año. Hasta la fecha existen cerca de 240 casos reportados en la literatura mundial, tal vez un poco más cercano a los 300, sin que se conozcan cifras exactas por la dificultad para el diagnóstico definitivo en una entidad además de poco frecuente, de difícil confirmación histológica en los casos más antiguos. Dentro de la fisiopatología se ha evidenciado que es el resultado de la proliferación anormal del blastema metanéfrico sin diferenciación hacia túbulos ni glomérulos.

En cuanto al diagnóstico, la clínica difiere notablemente de la forma de presentación en población pediátrica, ya que en ellos por lo general está dado por masa abdominal indolora, mientras que en los adultos es frecuente encontrar dolor, sensación de masa y hematuria, entre otros; es muy bajo el porcentaje que se encuentra asintomático, haciéndolo desde el punto de vista clínico, e incluso imagenológico, indiferenciable de otros tumores renales, ya que a pesar del advenimiento de múltiples imágenes como la US, TAC y RMN, no son suficientes para distinguir preoperatoriamente un tumor de Wilms de un carcinoma de células claras, siendo este el tumor renal más frecuente en adultos, aspectos que sin duda influyen y retrasan un diagnóstico temprano, lo cual tendrá una repercusión negativa en el pronóstico individual de aquel paciente con tumor de Wilms. Por lo anterior, se definieron criterios diagnósticos para este grupo etario hace un poco más de 20 años por Kilton et al., dentro que los que se incluyen: 1) neoplasia renal primaria; 2) presencia de componentes de blastema renal primitivo o células redondas; 3) formación de células tubulares o glomerulares primitivas; 4) no evidencia de áreas de tumor sugestivas de carcinoma de células claras; 5) confirmación histológica; 6) edad mayor a 15 años. Existen características clínicas descritas que pudieran orientar hacia este diagnóstico como son: dolor en flanco, grandes masas tumorales, rápido crecimiento de la misma y edad joven.

Es claro, a pesar de todas las ayudas clínicas y paraclínicas, que el diagnóstico definitivo será anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El tratamiento es multimodal, siendo la nefrectomía radical el primero y más importante de los procedimientos por realizar, en contraste con la población pediátrica donde muchos son llevados a quimioterapia adyuvante para citorreducciónprequirúrgica. Aun resaltando la relevancia de la cirugía, para obtener mejores resultados oncológicos diversos autores han mostrado el beneficio de realizar manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia dependiendo del estadio y riesgo estimado, encontrándose cifras que alcanzan el 80% de tasa remisión, supervivencia global de 83% y supervivencia libre de enfermedad de 57%, según una de las series de casos más grande encontrada hasta el momento, realizada por las sociedades de Oncología Pediátrica y Hematología y Oncología Pediátrica (SIOP 93-01/ GPOH), donde diagnosticaron y trataron a 30 pacientes mayores de 15 años entre abril de 1994 a diciembre de 2001. Dentro de los quimioterapéuticos más usados se encuentran vincristina, actinomycina-D, doxorubicina, o el dúo de etoposido y cisplatino, incluso con ifosfamida se encuentran buenos resultados. No obstante, publicaciones más pequeñas consideran que aún no existe un tratamiento ideal y estandarizado, dada la poca prevalencia del tumor que impide hacer estudios de mayor impacto epidemiológico. El pronóstico es menos alentador si se compara con el de los niños, en todos los estadios clínicos, sin que sea del todo entendido el mecanismo por el que ocurre; algunos autores sugieren que puede influenciar el retraso en el diagnóstico y tratamiento, mayor presencia de anaplasia y estadios más avanzados al momento del debut.

Reportamos el caso de un paciente adulto joven con tumor de Wilms en riñón derecho, el cual fue diagnosticado casi de forma incidental (debido a la baja experiencia de esta patología a nivel mundial en este grupo de edad), que llega a nuestra consulta de Urología en el Hospital Universitario de Maracaibo.

REPORTE DE CASO

Paciente adulto joven, de 31 años, quien ingresa a urgencias por cuadro clínico de aproximadamente cuatro meses de evolución caracterizado por sensación de masa en hipocondrio derecho que percibe principalmente con los cambios de posición del tronco, que luego se vuelve permanente, y en las últimas semanas se asocia a dolor leve local, además de dispepsia. No presenta fiebre, hematuria u otra sintomatología urinaria. Como único antecedente importante presentaba HTA diagnosticada hace seis meses, manejada con losartan y amlodipina, sin estudios etiológicos previos. Niega tabaquismo o exposición a químicos. Se solicita ecografía abdominal en el servicio de medicina general de consulta externa a los dos meses de iniciado el cuadro, la cual reporta masa heterogénea en riñón derecho, siendo remitido a Urología; el estudio se completa con UROTAC SIMPLE Y CONTRASTADA que confirma el diagnóstico de gran masa dependiente de riñón derecho, con signos de necrosis central, que desplaza estructuras vasculares, meso e intestino, cruza la línea media, sin plano de clivaje, con psoas y trombo en vena renal que se insinúa en la vena cava inferior. (Ver imágenes) Las pruebas sanguíneas, hepáticas y renales se encontraban dentro de los límites normales. Es revalorado por nuestro servicio, siendo hospitalizado para completar estudios, y luego de ser presentado en caso clínico se decide llevar a nefrectomía radical derecha abierta, como primera medida terapéutica con intención curativa. En el momento del acto quirúrgico se aprecia gran masa de aspecto mixto (quístico y sólido) que ocupa todo el hemiabdomen derecho, la cual pasa la línea media en su porción medial y se adhiere firmemente a hígado, psoas, pared abdominal, vena cava en toda su trayectoria infradiafragmática, duodeno en una extensión aproximada de 10 cm infiltrando la serosa, el colon y glándula suprarrenal; se extrae masa abdominal de aproximadamente 1k, de 20 x 20 cm de diámetro, con evidencia de trombo tumoral en vena renal que se insinúa hacia el ostium de la VCI, el cual se extrae, además de resección de serosa y parte de la muscular del duodeno. El procedimiento termina sin complicaciones y es trasladado a UCI, en la cual es monitoreado durante diez días debido al gran riesgo de descompensación hemodinámica y nutricional, entre otras razones por las proporciones de la masa y el cambio metabólico y hemodinámico que representa la extracción de dicho tumor.

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Finalmente, es dado de alta con resolución del cuadro después de una evolución favorable y seguimiento intrahospitalario de quince días luego de procedimiento quirúrgico. El reporte definitivo de patología confirma tumor maligno primitivo compatible con tumor de Wilms, con compromiso de cápsula e hilio renal y grasa perirrenal, cambios de necrosis isquémica y necrosis central, con márgenes de sección vascular y uréter libres de lesión.

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Durante el seguimiento posoperatorio es valorado en dos oportunidades encontrándose en buenas condiciones generales, adecuada funcionalidad y calidad de vida, asintomático, corrección de HTA; primer control ecográfico al mes y medio de cirugía negativo para recidiva tumoral en lecho quirúrgico, con ligero aumento de función renal, solicitándose valoración por nefrología y oncología médica para inicio de manejo adyuvante con quimioterapia, habiéndose completado hasta el momento 2 ciclos de quimioterapia, pendiente reinicio de la misma. A once meses de procedimiento quirúrgico no se han presentado síntomas ni signos de recaída tumoral.

 

CONCLUSIÓN

El tumor de Wilms en adultos sigue siendo una entidad de importantes connotaciones, pues aunque la prevalencia no es muy alta, sí constituye un reto para el cuerpo médico, ya que solo se logra un diagnóstico definitivo después de la nefrectomía radical, la cual debe ser lo más temprana posible para poder iniciar de forma prioritaria manejo adyuvante con quimioterapia y radioterapia, siempre en la búsqueda de un mejor pronóstico en términos de supervivencia global y específica por enfermedad. En la práctica médica diaria, cuando a la consulta llegue cualquier paciente con sospecha de masas renales, más si estas son voluminosas o el paciente es joven, es importante tener en cuenta este tumor como diagnóstico diferencial, pensando en la optimización y priorización del diagnóstico y manejo, que sin duda influirán positivamente en la curación definitiva y pronóstico de los pacientes al diagnosticar en mayor proporción enfermedad órgano confinada.